Две эти мамочки совершенно разные. Одна – домохозяйка, которая ни на минуту не отходит от своего ребенка и ухаживает за ним исключительно сама. Вторая – ходит на работу, встречается с друзьями, нередко бывает в командировках, смело оставляя сына на его папу и бабушку. У этих женщин разные характеры и отношение к жизни. Одна – все еще надеется и ждет. Вторая – приняла ситуацию и в каждом дне старается находить что-то светлое и радостное. Но объединяет их общий диагноз, поставленный детям: спинально-мышечная атрофия (СМА) первого типа.
Сегодня в Крыму из 160 тяжелобольных детей, которые нуждаются в паллиативной помощи, 12 находятся дома на респираторной поддержке. Ежемесячно команда Крымского детского хосписа доставляет в эти семьи жизненно важное специализированное питание, лекарства, средства гигиены и медицинские расходники, оказывает психологическую и социально-правовую поддержку родителям. А также привозит на дом врача реаниматолога-анестезиолога, который проверяет настройки аппарата ИВЛ и дает ценные указания.
"По мере роста ребенка параметры на аппарате ИВЛ меняются, их необходимо настраивать. Также мы учим родителей правильно обращаться с этой аппаратурой", - объясняет реаниматолог Анна Мельникова. И добавляет: "но в случае экстренной ситуации нужно звонить в скорую помощь".
Сегодня в Крыму из 160 тяжелобольных детей, которые нуждаются в паллиативной помощи, 12 находятся дома на респираторной поддержке. Ежемесячно команда Крымского детского хосписа доставляет в эти семьи жизненно важное специализированное питание, лекарства, средства гигиены и медицинские расходники, оказывает психологическую и социально-правовую поддержку родителям. А также привозит на дом врача реаниматолога-анестезиолога, который проверяет настройки аппарата ИВЛ и дает ценные указания.
"По мере роста ребенка параметры на аппарате ИВЛ меняются, их необходимо настраивать. Также мы учим родителей правильно обращаться с этой аппаратурой", - объясняет реаниматолог Анна Мельникова. И добавляет: "но в случае экстренной ситуации нужно звонить в скорую помощь".
На связи с родителями доктор круглосуточно. Работает она в отделении анестезиологии и реанимации Республиканской детской клинической больницы, а также в отделении выездной патронажной службы.
Входя в комнату, где находится шестилетняя Кира, доктор не надевает белый халат, потому что он может испугать ребенка, но обязательно обрабатывает руки. Она изучает параметры сатурации, "слушает ухом". Важно понять, какой объем воздуха получает ребенок, его частоту дыхания, отношение вдоха к выдоху. Все должно соответствовать весу и возрасту ребенка.
"Когда дети находятся в стационаре, то лабораторных методов контроля искусственной вентиляции легких больше. На дому такие возможности несколько меньше. Реагировать можно только по жалобам мам и по жалобам ребенка, если он взрослый и в сознании", - говорит она, выполняя необходимые манипуляции.
Раньше, когда не было паллиативного отделения при РДКБ и паллиативные койки находились в реанимации, сюда каждый день приходили родители таких детей – медперсонал учил их кормить малышей через гастростому, санировать трахеостому, объясняли, что делать, если у ребенка падает сатурация и как работать с мешком Амбу. Одной из таких мамочек была и мама Киры – Екатерина Березовская из Симферопольского района.
Теперь Екатерина умеет сама ухаживать за своей особенной малышкой, но все же настройку аппарата доверяет специалистам – уж очень это важное и ответственное дело.
"Все было страшно. Первый раз самой санировать трубку – это был большой шок, а когда сказали, что нужно научиться ее еще и менять – так вообще не могла прийти в себя. Потом всему потихоньку научилась. Руки от страха тряслись, но делала. И, слава Богу, пока все получалось", - признается Екатерина.
Входя в комнату, где находится шестилетняя Кира, доктор не надевает белый халат, потому что он может испугать ребенка, но обязательно обрабатывает руки. Она изучает параметры сатурации, "слушает ухом". Важно понять, какой объем воздуха получает ребенок, его частоту дыхания, отношение вдоха к выдоху. Все должно соответствовать весу и возрасту ребенка.
"Когда дети находятся в стационаре, то лабораторных методов контроля искусственной вентиляции легких больше. На дому такие возможности несколько меньше. Реагировать можно только по жалобам мам и по жалобам ребенка, если он взрослый и в сознании", - говорит она, выполняя необходимые манипуляции.
Раньше, когда не было паллиативного отделения при РДКБ и паллиативные койки находились в реанимации, сюда каждый день приходили родители таких детей – медперсонал учил их кормить малышей через гастростому, санировать трахеостому, объясняли, что делать, если у ребенка падает сатурация и как работать с мешком Амбу. Одной из таких мамочек была и мама Киры – Екатерина Березовская из Симферопольского района.
Теперь Екатерина умеет сама ухаживать за своей особенной малышкой, но все же настройку аппарата доверяет специалистам – уж очень это важное и ответственное дело.
"Все было страшно. Первый раз самой санировать трубку – это был большой шок, а когда сказали, что нужно научиться ее еще и менять – так вообще не могла прийти в себя. Потом всему потихоньку научилась. Руки от страха тряслись, но делала. И, слава Богу, пока все получалось", - признается Екатерина.
Ее шестилетняя дочка на аппарате ИВЛ находится практически с рождения. У нее СМА первого типа. В доме два аппарата – стационарный и портативный, есть аккумуляторы и даже дизель-генератор на случай отключения электроэнергии. Если малышку снять с аппарата, она начинает синеть уже через десять минут.
"Однажды, когда Кире было полгода, мы гуляли, и она вдруг начала синеть. Слава Богу, мы оказались возле больницы – бегом донесли ее до реанимации, до взрослой, ее там спасли. Так и началась наша жизнь по больницам. А до этого мы даже ни разу не слышали про это заболевание – СМА. Она ведь родилась – все было хорошо. И только в два месяца мы стали замечать, что она слабенькая, голову не держит. Конечно, нас направили к неврологу, а потом к генетику. Но мы все не верили, все думали, что она просто позже начнет развиваться", - рассказывает Катя спокойным печальным голосом. И добавляет: "беременность первая, про ранний скрининг не знала".
Ее день начинается с кормления дочки и санирования – надо поменять все эти салфеточки, трубочки, почистить малышке зубки. Чем лучше гигиена, тем меньше воспаления и очагов для развития инфекции. Трахеостома и кожные покровы обязательно должны быть чистыми.
"Детей купают даже в реанимации. У нас есть специальная надувная ванна, кладу ее, поливаю", - уточняет мамочка.
Ровно в полдень в ее телефоне срабатывает будильник – Кире пора давать воду, еще через час – кормление. И так расписан весь день: когда кормить, когда поить, когда давать лекарства.
Доктору она с гордостью рассказывает, что малышка подросла, поправилась, что недавно у нее выпал первый молочный зуб.
"Мне кажется, ей нравится немного сладковатый вкус зубной пасты. Сначала недовольная, а потом даже губки пытается облизать", - говорит она.
"Некоторые родители, чтобы у детей не потерялись вкусовые рецепторы, даже дают облизать мороженое или конфету. И вы попробуйте. Это можно, почему нет?" - уточняет с улыбкой доктор.
Еще Кира очень любит, когда мама разминает ей ножки, любит рисовать, смотреть мультики и наблюдать за рыбками в аквариуме. Специально для нее дедушка построил беседку, где оборудовал качели. Кира любит в них качаться. Но больше всего ей нравится, когда дедушка берет ее на руки, целует, обнимает.
Если закрыть глаза, то можно представить, что находишься в парке и вокруг воркуют голуби. Это работает аппарат ИВЛ. Это дышит Кира.
"Однажды, когда Кире было полгода, мы гуляли, и она вдруг начала синеть. Слава Богу, мы оказались возле больницы – бегом донесли ее до реанимации, до взрослой, ее там спасли. Так и началась наша жизнь по больницам. А до этого мы даже ни разу не слышали про это заболевание – СМА. Она ведь родилась – все было хорошо. И только в два месяца мы стали замечать, что она слабенькая, голову не держит. Конечно, нас направили к неврологу, а потом к генетику. Но мы все не верили, все думали, что она просто позже начнет развиваться", - рассказывает Катя спокойным печальным голосом. И добавляет: "беременность первая, про ранний скрининг не знала".
Ее день начинается с кормления дочки и санирования – надо поменять все эти салфеточки, трубочки, почистить малышке зубки. Чем лучше гигиена, тем меньше воспаления и очагов для развития инфекции. Трахеостома и кожные покровы обязательно должны быть чистыми.
"Детей купают даже в реанимации. У нас есть специальная надувная ванна, кладу ее, поливаю", - уточняет мамочка.
Ровно в полдень в ее телефоне срабатывает будильник – Кире пора давать воду, еще через час – кормление. И так расписан весь день: когда кормить, когда поить, когда давать лекарства.
Доктору она с гордостью рассказывает, что малышка подросла, поправилась, что недавно у нее выпал первый молочный зуб.
"Мне кажется, ей нравится немного сладковатый вкус зубной пасты. Сначала недовольная, а потом даже губки пытается облизать", - говорит она.
"Некоторые родители, чтобы у детей не потерялись вкусовые рецепторы, даже дают облизать мороженое или конфету. И вы попробуйте. Это можно, почему нет?" - уточняет с улыбкой доктор.
Еще Кира очень любит, когда мама разминает ей ножки, любит рисовать, смотреть мультики и наблюдать за рыбками в аквариуме. Специально для нее дедушка построил беседку, где оборудовал качели. Кира любит в них качаться. Но больше всего ей нравится, когда дедушка берет ее на руки, целует, обнимает.
Если закрыть глаза, то можно представить, что находишься в парке и вокруг воркуют голуби. Это работает аппарат ИВЛ. Это дышит Кира.
Детей со СМА стало больше
"СМА не лечится, каким бы ни был препарат. Он может просто нивелировать симптомы, не дать развиться большей симптоматике", - говорит Анна Викторовна, когда мы выходим из дома. И помолчав, добавляет: как правило, такие мамы лишаются социума и не рожают еще детей. Таких мамочек мне очень жаль. И я очень уважаю их за терпение".
Встречаются и папы, которые остаются со своими детьми и со всем справляются. Но большая часть отцов не принимает таких малышей. Если и остаются в семье, то даже подходить к кровати и аппарату ИВЛ боятся.
"Бывают родители, которые осознанно понимают, что это когда-то все закончится. И ничего не ждут. Просто делают жизнь ребенка максимально комфортной, но в то же время не забрасывают свою жизнь, остаются в социуме. Бывают у нас даже такие мамы, которые умудряются вести бизнес", - уточнят Анна Викторовна.
Врачом-реаниматологом она работает уже 10 лет. Говорит, чем раньше будет поставлен диагноз (в данном случае СМА – ред.), тем раньше начнется специфическая терапия и при необходимости - респираторная поддержка. Возможно, что даже на неинвазивной вентиляции - только при помощи маски во время сна.
"Из своей практики за десять лет могу сказать, что детей со СМА стало больше. Возможно, что их просто стали чаще выявлять. Раньше такие детки умирали в младенчестве. Просто засыпали и не просыпались", - говорит она.
Паллиативные заболевания у детей могут возникать из-за "генетической поломки", быть следствием перенесенных нейроинфекций или тяжелейших черепно-мозговых травм, объясняет специалист.
Надо просто жить
"Мы перешли на взрослый контур, поэтому нам надо проверить и изменить параметры на аппарате", - объясняет Ирина Казачкова, встречая реаниматолога.
Ее сын Максим родился здоровым малышом, рано начал и переворачиваться сам, и голову держать. Никто и подумать не мог, что у него спинально-мышечная атрофия (СМА). Болезнь проявила себя после плановой прививки. На искусственной вентиляции легких ребенок живет дома с годика.
"СМА не лечится, каким бы ни был препарат. Он может просто нивелировать симптомы, не дать развиться большей симптоматике", - говорит Анна Викторовна, когда мы выходим из дома. И помолчав, добавляет: как правило, такие мамы лишаются социума и не рожают еще детей. Таких мамочек мне очень жаль. И я очень уважаю их за терпение".
Встречаются и папы, которые остаются со своими детьми и со всем справляются. Но большая часть отцов не принимает таких малышей. Если и остаются в семье, то даже подходить к кровати и аппарату ИВЛ боятся.
"Бывают родители, которые осознанно понимают, что это когда-то все закончится. И ничего не ждут. Просто делают жизнь ребенка максимально комфортной, но в то же время не забрасывают свою жизнь, остаются в социуме. Бывают у нас даже такие мамы, которые умудряются вести бизнес", - уточнят Анна Викторовна.
Врачом-реаниматологом она работает уже 10 лет. Говорит, чем раньше будет поставлен диагноз (в данном случае СМА – ред.), тем раньше начнется специфическая терапия и при необходимости - респираторная поддержка. Возможно, что даже на неинвазивной вентиляции - только при помощи маски во время сна.
"Из своей практики за десять лет могу сказать, что детей со СМА стало больше. Возможно, что их просто стали чаще выявлять. Раньше такие детки умирали в младенчестве. Просто засыпали и не просыпались", - говорит она.
Паллиативные заболевания у детей могут возникать из-за "генетической поломки", быть следствием перенесенных нейроинфекций или тяжелейших черепно-мозговых травм, объясняет специалист.
Надо просто жить
"Мы перешли на взрослый контур, поэтому нам надо проверить и изменить параметры на аппарате", - объясняет Ирина Казачкова, встречая реаниматолога.
Ее сын Максим родился здоровым малышом, рано начал и переворачиваться сам, и голову держать. Никто и подумать не мог, что у него спинально-мышечная атрофия (СМА). Болезнь проявила себя после плановой прививки. На искусственной вентиляции легких ребенок живет дома с годика.
Ирина стала первой в Крыму мамой, которая решилась забрать своего малыша из реанимации домой. Случилось это 11 лет назад, и с тех пор она ни разу не пожалела о своем решении. Максим - очень любознательный мальчик. Проходит школьную программу, логично выражает мысли, умеет шутить и хорошо рисует. Летом он часто бывает с родителями на море. Посещает музеи, кино, дельфинарии. Каждый год бывает в Москве.
"К аппарату ИВЛ Максима подключили в год и три месяца, для СМА первого типа – это очень поздно, что, конечно, хорошо. Нам очень повезло с врачом-реаниматологом и заведующим реанимации. Когда я пришла и сказала, что хочу забрать его домой, они мне ответили: у нас такого опыта не было, но мы вам готовы помочь всем, что от нас зависит", - вспоминает Ирина.
На свой первый аппарат ИВЛ семья Казачковых собирала средства через социальные сети. Однажды объявление увидела мама, потерявшая ребенка с таким же диагнозом. Из Санкт-Петербурга она сама привезла не только два аппарата ИВЛ, но и расходное оборудование к ним, которого хватило еще на год вперед.
Сегодня без аппарата ИВЛ Максим может продержаться полчаса-час, если не лентяйничает, говорит его мама. У мальчишки развито диафрагмальное дыхание.
"К аппарату ИВЛ Максима подключили в год и три месяца, для СМА первого типа – это очень поздно, что, конечно, хорошо. Нам очень повезло с врачом-реаниматологом и заведующим реанимации. Когда я пришла и сказала, что хочу забрать его домой, они мне ответили: у нас такого опыта не было, но мы вам готовы помочь всем, что от нас зависит", - вспоминает Ирина.
На свой первый аппарат ИВЛ семья Казачковых собирала средства через социальные сети. Однажды объявление увидела мама, потерявшая ребенка с таким же диагнозом. Из Санкт-Петербурга она сама привезла не только два аппарата ИВЛ, но и расходное оборудование к ним, которого хватило еще на год вперед.
Сегодня без аппарата ИВЛ Максим может продержаться полчаса-час, если не лентяйничает, говорит его мама. У мальчишки развито диафрагмальное дыхание.
"Раньше, когда детей со СМА "садили на кислород", отключая от вентиляции, я боролась с этим. Объясняла, мол, да, сатурация хорошая, но легкие совсем не работают. Дело в том, что детям с СМА легкие не натренируешь. А давление создается на выдохе - люди так устроены физиологически", - делится Ирина.
Раньше к ней домой, как на экскурсию, приходили родители детей со СМА, им "показывали, что с этим можно жить, что не надо пугаться". Нередко Ирине удавалось уговорить женщин забрать ребенка из больницы.
"Однажды Максим попал в реанимацию и с нами оказался семимесячный малыш из Керчи. Родители хотели отказаться от него. Они не были готовы к тому, что у них родится больной ребенок. Уговорила забрать. Они выписывались из больницы рано утром, чтобы соседи не видели. Ребенок прожил дома два года – они ни разу не выходили с ним гулять. Даже большая часть родственников не знала, что с ребенком такая ситуация. Настолько они его не принимали", - с горечью в голосе рассказывает Казачкова.
Она все знает об СМА, "изучила ситуацию досконально", и не ждет чудес. Просто любит своего ребенка и принимает его таким, какой он есть. Папа Андрей и бабушка Люда спокойно могут остаться с Максимом на несколько суток. Семья они дружная, командная.
"Мы стараемся жить так, чтобы видеть хорошее. Конечно, мы не сразу этому с мужем научились, в этом нам помог наш сын. Он у нас единственный и навсегда любимый", - признается Казачкова.
Отличный пацан со СМА
Несмотря на первый тип СМА, у Максима правильно сформирована челюсть, череп, сохранена мимика. Он может улыбнуться – и делает это с радостью. Он жмурится и строит глазки, подмигивает, приговаривая "я отличный пацан". Если он просит: "мама, йога". То это значит, что нужно сложить его ножки по-турецки, так удобнее. А если говорит: "как папа", то это значит, что нужно положить одну руку на другую, чтобы по-деловому. "Ав-ав Ньюк", - так мальчишка знакомит гостей со своим питомцем – псом по кличке Ньюк. Самое любимое увлечение Максима – планшет и прогулки в парке на электроколяске, с которой он справляется одним пальцем, рассказывают родители.
В середине июля Казачковы поедут в Елизаветинский хоспис, в Истру.
"Будет великолепный заезд детей со СМА – десять детей. Мы специально договорились с родителями встретиться, чтобы нашим детям было весело", - говорит Ирина. И уточняет: "в Истре пробудем месяц, обратных билетов еще не брали".
Первый хоспис в ЮФО
"Если бы я не познакомилась когда-то с Ирой Казачковой, то вряд бы осталась работать хосписе. Она очень светлый и жизнерадостный человек. Глядя на таких людей, видишь не только боль и горе, но и понимаешь, что можешь помочь, - признается гендиректор Крымского детского хосписа Анна Рыжкова и продолжает, – Не выгореть на этой работе помогает именно обратная связь, которую получаешь от родителей".
Кандидат экономических наук, когда-то она работала начальником Департамента экономического развития. Потом родила сына и ей захотелось что-то изменить в этой жизни – выучиться на психолога. На практику попала волонтером в кризисный центр "Крымский дом для мамы", а теперь курирует строительство единственного в Крыму детского хосписа, рассчитанного на 20 мест, который появится в Феодосии.
Раньше к ней домой, как на экскурсию, приходили родители детей со СМА, им "показывали, что с этим можно жить, что не надо пугаться". Нередко Ирине удавалось уговорить женщин забрать ребенка из больницы.
"Однажды Максим попал в реанимацию и с нами оказался семимесячный малыш из Керчи. Родители хотели отказаться от него. Они не были готовы к тому, что у них родится больной ребенок. Уговорила забрать. Они выписывались из больницы рано утром, чтобы соседи не видели. Ребенок прожил дома два года – они ни разу не выходили с ним гулять. Даже большая часть родственников не знала, что с ребенком такая ситуация. Настолько они его не принимали", - с горечью в голосе рассказывает Казачкова.
Она все знает об СМА, "изучила ситуацию досконально", и не ждет чудес. Просто любит своего ребенка и принимает его таким, какой он есть. Папа Андрей и бабушка Люда спокойно могут остаться с Максимом на несколько суток. Семья они дружная, командная.
"Мы стараемся жить так, чтобы видеть хорошее. Конечно, мы не сразу этому с мужем научились, в этом нам помог наш сын. Он у нас единственный и навсегда любимый", - признается Казачкова.
Отличный пацан со СМА
Несмотря на первый тип СМА, у Максима правильно сформирована челюсть, череп, сохранена мимика. Он может улыбнуться – и делает это с радостью. Он жмурится и строит глазки, подмигивает, приговаривая "я отличный пацан". Если он просит: "мама, йога". То это значит, что нужно сложить его ножки по-турецки, так удобнее. А если говорит: "как папа", то это значит, что нужно положить одну руку на другую, чтобы по-деловому. "Ав-ав Ньюк", - так мальчишка знакомит гостей со своим питомцем – псом по кличке Ньюк. Самое любимое увлечение Максима – планшет и прогулки в парке на электроколяске, с которой он справляется одним пальцем, рассказывают родители.
В середине июля Казачковы поедут в Елизаветинский хоспис, в Истру.
"Будет великолепный заезд детей со СМА – десять детей. Мы специально договорились с родителями встретиться, чтобы нашим детям было весело", - говорит Ирина. И уточняет: "в Истре пробудем месяц, обратных билетов еще не брали".
Первый хоспис в ЮФО
"Если бы я не познакомилась когда-то с Ирой Казачковой, то вряд бы осталась работать хосписе. Она очень светлый и жизнерадостный человек. Глядя на таких людей, видишь не только боль и горе, но и понимаешь, что можешь помочь, - признается гендиректор Крымского детского хосписа Анна Рыжкова и продолжает, – Не выгореть на этой работе помогает именно обратная связь, которую получаешь от родителей".
Кандидат экономических наук, когда-то она работала начальником Департамента экономического развития. Потом родила сына и ей захотелось что-то изменить в этой жизни – выучиться на психолога. На практику попала волонтером в кризисный центр "Крымский дом для мамы", а теперь курирует строительство единственного в Крыму детского хосписа, рассчитанного на 20 мест, который появится в Феодосии.
В настоящее время отделение паллиативной медицинской помощи детям функционирует на базе Республиканской детской клинической больницы, в отделении предусмотрено всего десять мест.
"Благодаря сотрудничеству НКО и государственного сектора получилось создать систему комплексной поддержки семей. Это непросто, но наладить работу можно. Государство обременено своими регламентами и законодательной базой, мы можем сделать необходимые закупки или найти специалиста гораздо быстрее", - объясняет Рыжкова
По ее словам, новое здание в Феодосии уже передано некоммерческой организации "Крымский детский хоспис" в соответствии с законодательными регламентами, поданы и все необходимые документы для передачи земельного участка. По предварительным расчетам, которые были сделаны еще несколько лет назад, "стоимость проекта по строительству составит более 300 млн рублей.
Площадь переданного здания на территории бывшего детского санатория, неподалеку от Золотого пляжа, чуть больше тысячи "квадратов", оно "хорошее, крепкое и его можно реконструировать", сейчас готовится эскизный проект.
В январе 2023 года в Крыму, как и по всей России, стартовала программа расширенного скрининга новорожденных. Их проверяют на наличие 36 наследственных и врожденных заболеваний. Ранее такая проверка проводилась только на наличие пяти заболеваний.
"Благодаря сотрудничеству НКО и государственного сектора получилось создать систему комплексной поддержки семей. Это непросто, но наладить работу можно. Государство обременено своими регламентами и законодательной базой, мы можем сделать необходимые закупки или найти специалиста гораздо быстрее", - объясняет Рыжкова
По ее словам, новое здание в Феодосии уже передано некоммерческой организации "Крымский детский хоспис" в соответствии с законодательными регламентами, поданы и все необходимые документы для передачи земельного участка. По предварительным расчетам, которые были сделаны еще несколько лет назад, "стоимость проекта по строительству составит более 300 млн рублей.
Площадь переданного здания на территории бывшего детского санатория, неподалеку от Золотого пляжа, чуть больше тысячи "квадратов", оно "хорошее, крепкое и его можно реконструировать", сейчас готовится эскизный проект.
В январе 2023 года в Крыму, как и по всей России, стартовала программа расширенного скрининга новорожденных. Их проверяют на наличие 36 наследственных и врожденных заболеваний. Ранее такая проверка проводилась только на наличие пяти заболеваний.